ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病特别的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺部动脉真空(PH)是许多慢性肺部部疟疾的常见并发症，尤其是COPD和间质性肺部病(ILD)。 在这些情况下，PH 的的发展与症状的加重和幸存者风险的减小有关。 在大多数慢性肺部病患儿中会，PH 的心脏流体动力学严重程度为轻度至中会度，而一些患儿会的发展为重度 PH，目前表述为最少肺部动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些心脏流体动力学标准是根据专家学者一致意见加进的，但并非基于有效资料。

在与COPD相关的PH患儿中会，ZEDER 等人都只表明，肺部肺部阻力 (PVR)>5WU 是幸存者率的最强心脏流体动力学预测加权，笔记建议运使用该值来表述这组患儿的严重 PH。 我们想知道这个值究竟也受限制于身患与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个关键问题，我们深入研究了来自肺部动脉真空上新开始化疗的比较实用价值住址 (COMPERA) 的资料。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 住址，它实用价值地收集有关接受 PH 化疗的患儿的特征、化疗和结果的详细资料资料。 来自西欧（奥地利、比利时、柏林、希腊、匈牙利、西班牙、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中会心作准备其中会，约80%的入组患儿来自柏林。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 同月 13 日至 2021 年 1 同月 21 日其间上新确诊为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 举例来说 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的血液流体动力学；

3) 仅仅一次记录在案的随访。 连续资料以中会倍数和第一和第三四分倍数（Q1、Q3）表示，分类资料以比例和百分比表示。随访于 2021年4同月30日结束。

在截止日（2021 年 5 同月 1 日），COMPERA 资料库中会登记了 10651 名患儿，其中会 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中会，213 名患儿因不限因素被回避：基线座谈前 6 个同月以上的 PH 确诊（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的深入研究，PVR> 5 WU 是最出色的病状截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的深入研究中会，在 PVR 一处看到了幸存者和非幸存者彼此之间的最佳区别于 >8 WU。 然而，我们的深入研究还表明，随着 PVR> 5 WU，幸存者率清高着减小。 同时，在本深入研究中会未发现现阶段基于 mPAP 的慢性肺部病严重 PH 表述具有病状内涵。 基于这些发现，同时考虑到本次深入研究和之前深入研究的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 确实使用表述慢性肺部病患儿究竟存在严重 PH。

文章出一处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.